Mitochondrie sú mimoriadne dôležité membránové organely, ktoré sa vyskytujú vo väčšine eukaryotických buniek. Chýbajú len v niektorých vysokošpecializovaných bunkách, akými sú zrelé červené krvinky (erytrocyty) cicavcov a zrohovatené bunky pokožky. Súbor všetkých mitochondrií v jednej bunke sa odborne označuje ako chondrióm.
Majú najčastejšie tyčinkovitý alebo vláknitý tvar, pričom ich dĺžka sa pohybuje v rozmedzí 1–10 µm a šírka 0,3–0,5 µm. V jednej bunke sa ich nachádza niekoľko stoviek až tisícok. Ich presný počet priamo závisí od metabolickej aktivity konkrétnej bunky – obrovské množstvo ich obsahujú napríklad bunky srdcového svalu alebo priečne pruhované svalové vlákna. V živých bunkách nie sú statické, pohybujú sa pomalým kmitavým alebo krúživým pohybom, čo je sprevádzané neustálymi zmenami ich tvaru a veľkosti.
Štruktúra mitochondrie link
Mitochondrie sú organely ohraničené dvoma odlišnými biomembránami, medzi ktorými sa nachádza medzimembránový priestor nazývaný vonkajšia mitochondriálna fáza.
- vonkajšia membrána – je hladká a vďaka integrálnym proteínom (porínom) je voľne priepustná pre mnohé malé molekuly.
- vnútorná membrána – je prísne nepriepustná a uzatvára vnútorný priestor mitochondrie. Nachádzajú sa v nej komplexy dýchacieho reťazca a enzým ATP-syntáza.
Vnútorný priestor obklopený vnútornou membránou sa nazýva matrix. Predstavuje hustý roztok enzýmov, v ktorom sa nachádzajú aj elektrodenzné granuly (bohaté na fosfolipidy a viazaný vápnik), mitochondriálna DNA a vlastné ribozómy.
Aby sa zväčšil aktívny povrch pre biochemické reakcie, vnútorná membrána vybieha v rôznych vzdialenostiach dovnútra matrix vo forme záhybov. Podľa tvaru týchto záhybov rozlišujeme štyri štrukturálne typy mitochondrií:
- kristy – najčastejší typ. Sú to hrebeňovité výbežky, ktoré môžu dosahovať až na protiľahlú stranu membrány. Priečne kristy sa nachádzajú v srdcovom svale, pozdĺžne kristy v bunkách hnedého tukového tkaniva.
- tubuly – slepo zakončené, rovné alebo postáčané rúrky. Sú typické pre bunky zapojené do syntézy steroidných hormónov (bunky kôry nadobličiek, Leydigove bunky v semenníkoch, placentárne bunky).
- sakuly – mechúriky alebo vačky, ktoré sú pomocou krátkej stopky spojené s vnútornou membránou. Vyskytujú sa taktiež v kôre nadobličiek.
- prizmy – špecifické štruktúry s trojuholníkovitým prierezom. Vyskytujú sa v podporných gliových bunkách centrálnej nervovej sústavy (napríklad v astrocytoch).
Funkcie mitochondrií link
Mitochondrie fungujú ako energetické a metabolicko-respiračné centrá, často prezývané „bunkové elektrárne“. Ich hlavnou úlohou je výroba energie. V procese bunkového dýchania (ktoré zahŕňa Krebsov cyklus, oxidáciu mastných kyselín a oxidatívnu fosforyláciu) konvertujú redukované molekuly z potravy za prítomnosti kyslíka na univerzálnu energetickú menu – molekuly ATP.
Okrem produkcie ATP plnia aj ďalšie vitálne funkcie:
- regulujú vnútrobunkovú koncentráciu voľných iónov vápnika (Ca²⁺)
- aktívne sa podieľajú na syntéze hémov a steroidných hormónov
- majú kľúčovú regulačnú úlohu pri navodení apoptózy (programovanej bunkovej smrti)
- sú priamo zapojené do procesov starnutia a zohrávajú významnú rolu pri neurodegeneratívnych ochoreniach (Alzheimerova a Parkinsonova choroba)
Mitochondriálny genóm a dedičnosť link
Mitochondrie sú takzvané semiautonómne organely. Znamená to, že sa v bunke množia nezávislým priečnym delením a obsahujú svoju vlastnú genetickú informáciu – mitochondriálnu DNA (mtDNA). Ide o lineárnu alebo kruhovitú molekulu DNA, ktorá je asociovaná s vnútornou membránou.
Veľkosť tohto genómu je v prírode značne variabilná (vyššie rastliny 250–2000 kbp, kvasinky 20–100 kbp, mnohobunkové živočíchy 16–20 kbp). Ľudská mitochondriálna DNA je kruhová a pozostáva presne z 16 569 bp.
Mitochondriálny genóm sa vyznačuje niekoľkými mimoriadnymi špecifikami:
- vysoká úspornosť – neobsahuje takmer žiadnu nekódujúcu DNA. Kóduje len 13 proteínov dýchacieho reťazca a vlastné molekuly RNA. Ostatné gény potrebné pre chod mitochondrie sa nachádzajú v bunkovom jadre.
- vlastná proteosyntéza – priamo v matrix sa nachádzajú vlastné ribozómy (menšieho bakteriálneho 70S typu). Mitochondrie si vďaka nim dokážu samé syntetizovať časť svojich bielkovín.
- maternálna dedičnosť – všetky mitochondrie dedí jedinec výlučne po matke (spermia pri oplodnení svoje mitochondrie do vajíčka neprenáša). Keďže tu nedochádza ku genetickej rekombinácii, mtDNA slúži ako kľúčový nástroj v evolučnej biológii na sledovanie pôvodu.
- náchylnosť na mutácie – mtDNA je mimoriadne náchylná na mutácie (kvôli oxidatívnemu stresu priamo v mieste dýchania a slabej ochrane), čo spôsobuje rôzne dedičné ochorenia.
Endosymbiotický pôvod link
Prítomnosť vlastnej kruhovej DNA a nezávislé delenie vysvetľuje endosymbiotická teória. Podľa nej sa mitochondrie vyvinuli z dávnych voľne žijúcich aeróbnych (kyslík dýchajúcich) baktérií. Tieto baktérie boli pohltené primitívnou eukaryotickou bunkou, no neboli strávené. Namiesto toho s ňou nadviazali obojstranne výhodný symbiotický vzťah – hostiteľskej bunke poskytovali energiu z dýchania a ona im na oplátku zabezpečila živiny a ochranu. Priamym dôkazom tohto bakteriálneho pôvodu je práve prítomnosť kruhovej DNA, vlastných 70S ribozómov a schopnosť samostatného priečneho delenia.
